可逆性胼胝体压部病变综合征 可逆性胼胝体压部病变综合征(reversiblespleniallesionsyndrome,RESLES):是一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部(SCC)的卵圆形、非强化病灶,一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性,对因治疗后大多预后良好,一般不遗留神经系统功能障碍。 一、概述年最先报道,对例服用抗癫痫药物的患者进行颅脑MRI随访,发现2例患者存在SCC病变,分别停药4个月、6个月后消失,无其他临床症状。---可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。后续报道多种病因引起SCC病变。年提出了MERS的概念(伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑病),适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。年提出了RESLES的术语。 二、病因(一)感染 常见于儿童、青少年,无明显性别差异; 病原体:1、以病毒为主,最常见的为流感病毒,其他为轮状病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、细菌感染次之。主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌、3、近年由支原体、立克次体、疟原虫的报道。 临床表现:脑炎或脑病的表现,大多数症状较轻。 化验检查:在全身感染的前提下无中枢神经系统感染的证据。CSF各项指标均正常。 (二)代谢紊乱 胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖,各种原因引起的高钠血症。 SCC影像学异常出现早、恢复快,几乎与临床症状同时或在其后几小时后出现,多在1周内完全消失。 但未及时发现,会导致不可逆损伤。 (三)高原性脑水肿 病变不局限于胼胝体,常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。 MRI病灶表现弥散系数(ADC)值通常升高。与其他不同。 (四)癫痫发作和抗癫痫药的使用 最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。 传统、新型抗癫痫药物均能导致,但撤药时更容易出现。 卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。 其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。 (五)其他 其他药物:1、抗肿瘤药物:顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。 2、拟交感神经减肥药。3、抗精神分裂症的奥氮平和 西酞普兰联合应用。4、糖皮质激素治疗过程中(Aksu); 其他疾病:川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎。 三、发病机制病因不明; 大多数认为细胞毒性水肿是本病重要的病理生理机制。 无法解释多种病因引起相似的影像变化。 四、临床表现与病因有关,无特异性。 多呈脑炎或脑病的表现。最常见的为发热、头痛、精神行为异常、意识障碍、癫痫发作,局灶性神经功能缺失、视觉相关症状。 胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍。 无胼胝体离断综合征的报道。 五、影像学改变MRI是首选; 特征性改变:SCC局限性的椭圆形或条状的病变,如出现整个胼胝体压部受累的条状病变,称为“回旋镖征”; T1:等信号或低信号T2/FLAIR、DWI均为高信号ADC值降低; 增强扫描无明显强化。 胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。 均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。 六诊断标准神经功能受损; 颅脑MRI:SCC病变,之后可完全消失或显著改善; 伴或不伴胼胝体以外的病变。 备注:1、胼胝体以外病变,只要主要部位位于SCC即可。 2、急性弥漫性脑病、其他常见的脱髓鞘、肿瘤性疾病不能诊断。 本文转载自:新乡医学影像 长按
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